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临床知识库 · 终极重症病变

多系统萎缩阵亡 (MSA)

一种罕见的进行性神经系统疾病,影响自主功能。

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多系统萎缩累及调节血压和膀胱控制等功能的自主神经系统。

泌尿方面:排空困难、尿潴留、与神经源性膀胱相关的漏尿。间歇性自我导尿常是照护的一部分,由神经科团队指导。

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一种罕见的神经系统疾病,早期即影响膀胱和血压。

定义

多系统萎缩(MSA)是一种罕见的神经退行性疾病,累及调节血压、消化和膀胱的自主神经系统。与相似的帕金森病不同,排尿症状常在早期出现。

病因

一种名为 α-突触核蛋白的蛋白质在脑和脊髓的某些细胞中异常堆积。控制膀胱及其括约肌的神经逐渐失去功能。

诊断

  • 神经系统检查,并检测站立时的血压下降。
  • 头颅 MRI 显示脑干的提示性征象。
  • 尿动力学检查,视情况做括约肌肌电图。

治疗

目前尚无能阻止疾病进展的治疗,但每一种症状都可以得到照护:调节血压和膀胱的药物、物理治疗、言语治疗,以及随时间调整的排尿管理,从护理用品到间歇导尿,有时需要留置导尿。神经科团队和失禁专科护士与家属一起制定随访方案。

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本内容为面向家庭与照护者的科普资料,不能替代就诊:诊断与治疗方案由医生、失禁专科护士或物理治疗师决定。